Julia Scarlett Elizabeth Louis-Dreyfus  1961. január 13-án született New York városában. Édesanyja az ismert író, Judith Lefever. Apja Gérard Louis-Dreyfus, a Louis Dreyfus Energy Services elnöke. Amerikai, francia és német felmenőkkel rendelkezik. Apai dédapja Léopold Louis-Dreyfus alapította 1851-ben vállalatukat.

Szülei a gyermek egy éves korában különváltak és Julia anyjával Washingtonba költözött, ahol 7 év múlva L. Thompson Bowles lett a mostohaapja. Ezt követően a család megfordult Vietnamban, Kolumbiában és Tunéziában is mostohaapja munkája miatt.

1979-ben érettségizett a Holton-Arms Schoolban, majd a Northwestern Egyetem hallgatója lett. Tanulmányait félbehagyta, hogy színésznő lehessen.

Filmes karrierjét 1986-ban kezdte a Hannah és nővéreivel. Ugyanebben az évben láthattuk a Troll, a Fehér feketében és a The Art of Being Nick című filmekben. 1988-ban Eileen Swiftet játszotta a Day by Day 33 részében. 1990-ben elnyerte Elaine Benes karakterének megformálási jogát a Seinfeld 172 epizódjában; 1998-ig volt a stáb tagja.

1998-ban Atta hangja volt az Egy bogár életében, majd egy év múlva Mollie-é az Állatfarmban. 2006 és 2010 között Christine Campbell-t alakította a Christine kalandjai 88 részében. Jelenleg Az alelnökbeli szerepén dolgozik - eddig 49 epizódban szerepelt Selina Meyerként.

1987 óta Brad Hall felesége, akitől 2 gyermekük született: Henry és Charlie.